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    المساهمون: University of California [San Francisco] (UC San Francisco), University of California (UC), University of Florida [Gainesville] (UF), Génétique et Physiologie de l'Audition, Institut Pasteur [Paris] (IP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Sorbonne Université (SU), ED 515 - Complexité du vivant, Sorbonne Université (SU), Institut de l'Audition [Paris] (IDA), Institut Pasteur [Paris] (IP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Paris Cité (UPCité), Equipe Biophysique Neurosensorielle [Neuro-Dol], Neuro-Dol (Neuro-Dol), Université d'Auvergne - Clermont-Ferrand I (UdA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université d'Auvergne - Clermont-Ferrand I (UdA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Neuro-Dol (Neuro-Dol), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Clermont Auvergne [2017-2020] (UCA [2017-2020])-Université Clermont Auvergne [2017-2020] (UCA [2017-2020]), Collège de France - Chaire Génétique et physiologie cellulaire, Collège de France (CdF (institution)), Columbia University Medical Center (CUMC), Columbia University [New York], This work was supported by the Hearing Research Incorporation (O.A.), Fondation pour la Recherche Médicale (A.E.), Région Ile de France (DIM Thérapie génique), the European Union Seventh Framework Programme under the Grant Agreement HEALTH-F2-2010-242013 (TREAT RUSH), the French government funds managed by Agence Nationale de la Recherche (EargenCure), and LabEx Lifesenses (ANR-10-BNP Paribas Foundation, FAUN Stiftung, LHW Stiftung, and Mrs. Errera Hoechstetter)., ANR-17-CE18-0027,EARGENCURE,Restauration, par thérapie génique, de l'audition et de l'équilibre chez des souris modèles de surdités et troubles vestibulaires humains(2017), ANR-11-IDEX-0004,SUPER,Sorbonne Universités à Paris pour l'Enseignement et la Recherche(2011), European Project: 242013,EC:FP7:HEALTH,FP7-HEALTH-2009-single-stage,TREATRUSH(2010), University of California [San Francisco] (UCSF), University of California, Institut Pasteur [Paris]-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Sorbonne Université (SU), Chaire Génétique et physiologie cellulaire

    المصدر: Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America
    Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 2019, 116 (10), pp.4496-4501. ⟨10.1073/pnas.1817537116⟩
    Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, National Academy of Sciences, 2019, 116 (10), pp.4496-4501. ⟨10.1073/pnas.1817537116⟩

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    المساهمون: Neurophysiologie de la synapse auditive - Clinical and translational exploration of sensorineural hearing loss, Université de Bordeaux Ségalen [Bordeaux 2]-Institut de l'Audition [Paris] (IDA), Institut Pasteur [Paris] (IP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Paris Cité (UPCité)-Institut Pasteur [Paris] (IP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Paris Cité (UPCité), Hôpital Pellegrin, CHU Bordeaux [Bordeaux]-Groupe hospitalier Pellegrin, Génétique et Physiologie de l'Audition, Institut Pasteur [Paris] (IP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Sorbonne Université (SU), Collège de France - Chaire Génétique et physiologie cellulaire, Collège de France (CdF (institution)), This work was supported by the Fondation Agir Pour l’Audition (2015-APA Research Grant 'Deciphering the role of otoferlin and Usher proteins at the auditory hair cell ribbon synapse' to D.D.).

    المصدر: Journal of Neuroscience
    Journal of Neuroscience, 2017, 37 (11), pp.2960-2975. ⟨10.1523/JNEUROSCI.2374-16.2017⟩

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    المساهمون: Neurophysiologie de la Synapse Auditive, Université de Bordeaux (UB)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-CHU de Bordeaux Pellegrin [Bordeaux]-Neuroscience Institute, Génétique et Physiologie de l'Audition, Institut Pasteur [Paris] (IP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Sorbonne Université (SU), Texas Tech University [Lubbock] (TTU), Collège de France - Chaire Génétique et physiologie cellulaire, Collège de France (CdF (institution)), This work was supported by a grant from the Fondation Pour l'Audition (D.D.), European Commission Grant ERC-2011-ADG_294570, LabEx Lifesenses Grant ANR-10-LABX-65, and French government funds managed by the Agence Nationale de la Recherche (EargenCure), ANR-10-LABX-0065,LIFESENSES,DES SENS POUR TOUTE LA VIE(2010), ANR-17-CE18-0027,EARGENCURE,Restauration, par thérapie génique, de l'audition et de l'équilibre chez des souris modèles de surdités et troubles vestibulaires humains(2017), European Project: 294570,EC:FP7:ERC,ERC-2011-ADG_20110310,HAIRBUNDLE(2012)

    المصدر: Journal of Neuroscience
    Journal of Neuroscience, 2019, 39 (18), pp.3394-3411. ⟨10.1523/JNEUROSCI.1550-18.2018⟩

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    المساهمون: Neurophysiologie de la Synapse Auditive, Université de Bordeaux (UB)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-CHU de Bordeaux Pellegrin [Bordeaux]-Neuroscience Institute, Génétique et Physiologie de l'Audition, Institut Pasteur [Paris] (IP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Sorbonne Université (SU), ED 515 - Complexité du vivant, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), University of California [San Francisco] (UC San Francisco), University of California (UC), Columbia University [New York], Equipe Biophysique Neurosensorielle [Neuro-Dol], Neuro-Dol (Neuro-Dol), Université d'Auvergne - Clermont-Ferrand I (UdA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université d'Auvergne - Clermont-Ferrand I (UdA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Neuro-Dol (Neuro-Dol), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Clermont Auvergne [2017-2020] (UCA [2017-2020])-Université Clermont Auvergne [2017-2020] (UCA [2017-2020]), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Collège de France - Chaire Génétique et physiologie cellulaire, Collège de France (CdF (institution)), SP and MC benefited from fellowships from the Ministry of National Education, Research and Technology of France, and PP from the European Union’s Horizon 2020 Marie Sklodowska-Curie grant 665807. This work was supported by European Research Council (ERC) advanced grant 'Hair bundle' (ERC-2011-AdG 294570), the European Union Seventh Framework Programme under grant agreement HEALTH-F2-2010-242013 (TREATRUSH), the French National Research Agency (ANR) as part of the second 'Investissements d’Avenir' programme (light4deaf, ANR-15-RHUS-0001), ANR-HearInNoise-(ANR-17-CE16-0017), LHW-Stiftung, FAUN Stiftung (Suchert Foundation), LABEX Life-senses (ANR-10-LABX-65), and a grant from the Fondation Pour l’Audition to DD (2015-APA Research Grant)., We thank Jean-Pierre Hardelin and Jacques Boutet de Monvel for critical reading of the manuscript., ANR-15-RHUS-0001,LIGHT4DEAF,ECLAIRER LA SURDITÉ : UNE APPROCHE HOLISTIQUE DU SYNDROME D'USHER(2015), ANR-11-IDEX-0004,SUPER,Sorbonne Universités à Paris pour l'Enseignement et la Recherche(2011), European Project: 294570,EC:FP7:ERC,ERC-2011-ADG_20110310,HAIRBUNDLE(2012), European Project: 242013,EC:FP7:HEALTH,FP7-HEALTH-2009-single-stage,TREATRUSH(2010), Neuroscience Institute-Université de Bordeaux ( UB ) -CHU de Bordeaux Pellegrin [Bordeaux]-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Collège de France ( CdF ) -Institut Pasteur [Paris]-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Biologie du fruit et pathologie ( BFP ), Université Bordeaux Segalen - Bordeaux 2-Institut National de la Recherche Agronomique ( INRA ) -Université Sciences et Technologies - Bordeaux 1, Laboratoire Biochimie et Biologie Moléculaire ( LBBM ), Université Hassan II, Neuro-Dol ( Neuro-Dol ), Université d'Auvergne - Clermont-Ferrand I ( UdA ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Université d'Auvergne - Clermont-Ferrand I ( UdA ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Neuro-Dol - Clermont Auvergne ( Neuro-Dol ), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Université Clermont Auvergne ( UCA ) -Université Clermont Auvergne ( UCA ), Comité Français de la Semoulerie Industrielle ( CFSI ), Génétique et physiologie de l'audition, This work was supported by European Research Council (ERC) advanced grant 'Hair bundle' (ERC-2011-AdG 294570), the European Union Seventh Framework Programme under grant agreement HEALTH-F2-2010-242013 (TREATRUSH), the French National Research Agency (ANR) as part of the second 'Investissements d’Avenir' programme (light4deaf, ANR-15-RHUS-0001), ANR-HearInNoise-(ANR-17-CE16-0017), LHW-Stiftung, FAUN Stiftung (Suchert Foundation), LABEX Life-senses (ANR-10-LABX-65), and a grant from the Fondation Pour l’Audition to DD (2015-APA Research Grant)., ANR-15-RHUS-0001,LIGHT4DEAF,ECLAIRER LA SURDITÉ : UNE APPROCHE HOLISTIQUE DU SYNDROME D'USHER ( 2015 ), ANR-17-CE16-0017,HearInNoise,Surdité d’apparition tardive et progressive: de la physiopathologie à la thérapie ( 2017 ), ANR-11-IDEX-0004-02/10-LABX-0065,LIFESENSES,DES SENS POUR TOUTE LA VIE ( 2011 ), European Project : 294570,EC:FP7:ERC,ERC-2011-ADG_20110310,HAIRBUNDLE ( 2012 ), European Project : 242013,EC:FP7:HEALTH,FP7-HEALTH-2009-single-stage,TREATRUSH ( 2010 ), Neuroscience Institute-Université de Bordeaux (UB)-CHU de Bordeaux Pellegrin [Bordeaux]-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Institut Pasteur [Paris]-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Sorbonne Université (SU), University of California [San Francisco] (UCSF), University of California, Chaire Génétique et physiologie cellulaire, Oficjalska, Danuta, ECLAIRER LA SURDITÉ : UNE APPROCHE HOLISTIQUE DU SYNDROME D'USHER - - LIGHT4DEAF2015 - ANR-15-RHUS-0001 - RHUS - VALID, Sorbonne Universités à Paris pour l'Enseignement et la Recherche - - SUPER2011 - ANR-11-IDEX-0004 - IDEX - VALID, Assembling the puzzle of the operating auditory hair bundle - HAIRBUNDLE - - EC:FP7:ERC2012-12-01 - 2017-11-30 - 294570 - VALID, Fighting blindness of Usher syndrome: diagnosis, pathogenesis and retinal treatment (TreatRetUsher) - TREATRUSH - - EC:FP7:HEALTH2010-02-01 - 2014-01-31 - 242013 - VALID

    المصدر: Journal of Clinical Investigation
    Journal of Clinical Investigation, 2018, 128 (8), pp.3382-3401. ⟨10.1172/JCI94351⟩
    Journal of Clinical Investigation, American Society for Clinical Investigation, 2018, 128 (8), pp.3382-3401. 〈10.1172/JCi94351〉
    Journal of Clinical Investigation, American Society for Clinical Investigation, 2018, 128 (8), pp.3382-3401. ⟨10.1172/JCI94351⟩
    The journal of clinical investigation

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    المساهمون: Génétique et Physiologie de l'Audition, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut Pasteur [Paris] (IP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), ED 515 - Complexité du vivant, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), University of California [San Francisco] (UC San Francisco), University of California (UC), Génétique humaine et fonctions cognitives - Human Genetics and Cognitive Functions (GHFC (UMR_3571 / U-Pasteur_1)), Institut Pasteur [Paris] (IP)-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Centre de neurophysique, physiologie, pathologie (UMR 8119), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Neurophysiologie de la Synapse Auditive, Université de Bordeaux (UB)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-CHU de Bordeaux Pellegrin [Bordeaux]-Neuroscience Institute, Columbia University [New York], Equipe Biophysique Neurosensorielle [Neuro-Dol], Neuro-Dol (Neuro-Dol), Université d'Auvergne - Clermont-Ferrand I (UdA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université d'Auvergne - Clermont-Ferrand I (UdA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Neuro-Dol (Neuro-Dol), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Clermont Auvergne [2017-2020] (UCA [2017-2020])-Université Clermont Auvergne [2017-2020] (UCA [2017-2020]), Collège de France - Chaire Génétique et physiologie cellulaire, Collège de France (CdF (institution)), This work was supported by Fondation pour la Recherche Médicale (A.E.), the European UnionSeventh Framework Programme under the grant agreement HEALTH-F2-2010-242013 (TREATRUSH), the European Commission (ERC-2011-ADG_294570), French state funds managed by Agence Nationale de la Recherche within theInvestissements d’Avenir Programme (ANR-15-RHUS-0001), LabEx Lifesenses(ANR-10-LABX-65), and grants from the BNP Paribas Foundation, the FAUN-Stiftung, the LHW-Stiftung, and Errera Hoechstetter., ANR-15-RHUS-0001,LIGHT4DEAF,ECLAIRER LA SURDITÉ : UNE APPROCHE HOLISTIQUE DU SYNDROME D'USHER(2015), ANR-11-IDEX-0004,SUPER,Sorbonne Universités à Paris pour l'Enseignement et la Recherche(2011), European Project: 242013,EC:FP7:HEALTH,FP7-HEALTH-2009-single-stage,TREATRUSH(2010), European Project: 294570,EC:FP7:ERC,ERC-2011-ADG_20110310,HAIRBUNDLE(2012), CHAUVET, Laurence, ECLAIRER LA SURDITÉ : UNE APPROCHE HOLISTIQUE DU SYNDROME D'USHER - - LIGHT4DEAF2015 - ANR-15-RHUS-0001 - RHUS - VALID, Sorbonne Universités à Paris pour l'Enseignement et la Recherche - - SUPER2011 - ANR-11-IDEX-0004 - IDEX - VALID, Fighting blindness of Usher syndrome: diagnosis, pathogenesis and retinal treatment (TreatRetUsher) - TREATRUSH - - EC:FP7:HEALTH2010-02-01 - 2014-01-31 - 242013 - VALID, Assembling the puzzle of the operating auditory hair bundle - HAIRBUNDLE - - EC:FP7:ERC2012-12-01 - 2017-11-30 - 294570 - VALID, Chaire Génétique et physiologie cellulaire, University of California [San Francisco] (UCSF), University of California, Institut Pasteur [Paris]-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)

    المصدر: Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America
    Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 2017, 114 (36), pp.9695-9700. ⟨10.1073/pnas.1708894114⟩
    Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, National Academy of Sciences, 2017, 114 (36), pp.9695-9700. ⟨10.1073/pnas.1708894114⟩

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    المساهمون: Collège de France - Chaire Génétique et physiologie cellulaire, Collège de France (CdF (institution)), Syndrome de Usher et autres atteintes rétino-cochléaires, Institut de la Vision, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Neurophysiologie de la Synapse Auditive, Université de Bordeaux (UB)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-CHU de Bordeaux Pellegrin [Bordeaux]-Neuroscience Institute, Unit of Cell and Tissue Biology, GIGA-Neurosciences, Université de Liège-CHU Sart Tilman, Institute of Experimental Medicine [Budapest] (KOKI), Hungarian Academy of Sciences (MTA), Department of Pharmacology and Pharmacotherapy, Semmelweis University [Budapest], Centre Jean Perrin [Clermont-Ferrand] (UNICANCER/CJP), UNICANCER, Equipe Biophysique Neurosensorielle [Neuro-Dol], Neuro-Dol (Neuro-Dol), Université d'Auvergne - Clermont-Ferrand I (UdA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université d'Auvergne - Clermont-Ferrand I (UdA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Neuro-Dol (Neuro-Dol), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Clermont Auvergne [2017-2020] (UCA [2017-2020])-Université Clermont Auvergne [2017-2020] (UCA [2017-2020]), Université d'Auvergne - Clermont-Ferrand I (UdA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Ingénierie des Anticorps (plate-forme) - Antibody Engineering (Platform), Institut Pasteur [Paris] (IP)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Transcriptome et Epigénome (PF2), Institut Pasteur [Paris] (IP), This work was supported by the Louis-Jeantet Foundation, ANR-NKTH 'HearDeafTrheareat' (2010-INTB-1402-23 01 and TÉT_10-1-2011- 0421), Fondation Bettencourt Schueller, Fondation Agir pour l’Audition, Humanis Novalis- Taitbout, Réunica-Prévoyance, BNP Paribas, and the French state program ‘‘Investissements d’Avenir’’ (ANR-10-LABX-65) (to C.P.)., ANR-11-IDEX-0004,SUPER,Sorbonne Universités à Paris pour l'Enseignement et la Recherche(2011), ANR-10-INTB-0002,HearDeafTreat,Audition et surdité: Mécanismes moléculaires et approches thérapeutiques(2010), Petit, Christine, Sorbonne Universités à Paris pour l'Enseignement et la Recherche - - SUPER2011 - ANR-11-IDEX-0004 - IDEX - VALID, Audition et surdité: Mécanismes moléculaires et approches thérapeutiques - - HearDeafTreat2010 - ANR-10-INTB-0002 - Blanc international 2010 - VALID, Génétique et Physiologie de l'Audition, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut Pasteur [Paris] (IP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), ED 515 - Complexité du vivant, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), This work was supported by the Louis-Jeantet Foundation, Fondation BettencourtSchueller, Fondation Agir pour l’Audition, Humanis Novalis-Taitbout, Reunica-Pre´ voyance, BNP Paribas, Chaire Génétique et physiologie cellulaire, CHU Sart Tilman-Université de Liège, Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut Pasteur [Paris], Institut Pasteur [Paris]

    المصدر: Cell
    Cell, 2015, 163 (4), pp.894-906. ⟨10.1016/j.cell.2015.10.023⟩
    Cell, Elsevier, 2015, 163 (4), pp.894-906. ⟨10.1016/j.cell.2015.10.023⟩

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