| Abstract (Portuguese): |
Porfiria é um distúrbio relacionado a deficiência de enzimas responsáveis pela síntese do grupamento heme que pode causar manifestações neuroviscerais e fotossensibilidade cutânea, levando a alterações funcionais persistentes e limitantes. Paciente feminino, 22 anos, previamente hipertensa, evoluiu com vômitos, dores no corpo, disartria, perda de força muscular progressiva iniciada em membros superiores sem causa clínica definida. Apresentou insuficiência respiratória com necessidade de ventilação mecânica e internou em um Centro de Terapia Intensiva (CTI) recebendo o diagnóstico de porfiria. A paciente foi assistida por uma equipe multiprofissional, composta por médico, equipe de enfermagem, fisioterapeuta, nutricionista, fonoaudiólogo, assistente social, farmacêutico e psicólogo. As decisões clínicas foram discutidas diariamente em rounds multiprofissionais. A estabilização do quadro clínico ocorreu após o tratamento com hemina humana (inibidor da síntese da enzima ácido-aminolevulínico sintetase). A paciente permaneceu em suporte ventilatório por período prolongado, sendo necessária realização de traqueostomia e após 47 dias evoluiu com períodos de teste de respiração espontânea. Entre os cuidados realizados esteve a vigilância relacionada à prescrição de fármacos contraindicados na porfiria, necessidade de via alternativa para alimentação, reabilitação neuromuscular e de deglutição. Após evolução lenta e progressiva teve alta do CTI, ventilando por traqueostomia em ar ambiente, força muscular grau 3 em membros superiores e inferiores, recebendo dieta para disfagia via oral com complemento via sonda. Devido às limitações funcionais e necessidade de suporte multiprofissional integrado a equipe continuou acompanhando o caso após transferência para unidade de internação, até a alta hospitalar e contra referência para unidade básica de saúde. [ABSTRACT FROM AUTHOR] |
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