دورية أكاديمية

Niedobór L-karnityny u dzieci z cukrzycą typu I.

التفاصيل البيبلوغرافية
العنوان: Niedobór L-karnityny u dzieci z cukrzycą typu I. (Polish)
Alternate Title: L-carnitine insufficiency in children with type I diabetes. (English)
المؤلفون: Ochocińska, Agnieszka, Kępka, Alina, Wysocka-Mincewicz, Marta, Cukrowska, Bożena
المصدر: Journal of Laboratory Diagnostics / Diagnostyka Laboratoryjna; 2023, Vol. 59 Issue 1, p17-24, 8p
مصطلحات موضوعية: TYPE 1 diabetes, RENEWABLE energy sources, PANCREATIC beta cells, FATTY acid oxidation, KETONES, GLYCOLYSIS
Abstract (English): Type 1 diabetes is an autoimmune disease caused by the destruction of the beta cells of the pancreatic islets responsible for producing insulin. In a state of insulin deficiency, tissue starvation occurs despite hyperglycemia in the blood. The body therefore uses an alternative energy source of fatty acids, which are oxidized by β-oxidation, with the production of high-energy acetyl-CoA molecules. L-carnitine plays a key role in this process. It transkrótkołańcuports fatty acid molecules activated to acyl-CoA form from the cytosol to the mitochondrial matrix, where they are oxidized by β-oxidation, resulting in the formation of ATP. In diabetes, the intensification of β-oxidation, leads to the formation of excess acetyl-CoA, which is not utilized of in the Krebs cycle. As a result, acetyl-CoA accumulates and ketone bodies are formed. L-carnitine plays an important role in the regulation of the amount of acyl-CoA and the regeneration of free CoA in the mitochondrion and cytosol. The constant regeneration of free CoA due to carnitine restores the balance between the amount of acetyl-CoA formed from both fatty acid oxidation and aerobic glycolysis, and inhibits the process of anaerobic glycolysis. Excessively active β-oxidation, results in the accumulation of carnitine esters (acylcarnitines) in serum, finally leading to depletion of free carnitine stores in tissues. This imbalance leads to disturbances energy production in the cells. Carnitine deficiency is associated with the development of many diabetic complications: hyperlipidemia, retinopathy and neuropathy. Importantly, the concentration of carnitine and acylcarnitines depends on the duration of the disease. In diabetes, free and total carnitine concentrations are significantly decreased, and the magnitude of this decrease depends on the duration of the disease. L-carnitine supplementation has positive effects such as lowering blood pressure, reducing inflammation, improving heart function, and exhibiting neuroprotective and neurotrophic effects. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
Abstract (Polish): Cukrzyca typu 1 jest chorobą autoimmunizacyjną, spowodowaną niszczeniem komórek beta wysp trzustkowych odpowiedzialnych za produkcję insuliny. W stanie niedoboru insuliny dochodzi do hipoglikemii tkankowej, pomimo hiperglikemii we krwi. Organizm korzysta wówczas z alternatywnego źródła energii, jakimi są kwasy tłuszczowe, które ulegają utlenieniu w procesie β-oksydacji, z wytworzeniem wysokoenergetycznych cząstek acetylo-CoA. Kluczową rolę w tym procesie pełni L-karnityna. Przenosi ona aktywowane do postaci acylo- -CoA cząsteczki kwasów tłuszczowych z cytozolu do macierzy mitochondrialnej, gdzie ulegają utlenianiu w procesie β-oksydacji, w wyniku czego powstaje ATP. W cukrzycy nasilenie procesu β-oksydacji prowadzi do powstawania nadmiaru acetylo-CoA, który nie zostaje zutylizowany w cyklu Krebsa. W efekcie dochodzi do kumulacji acetylo-CoA i powstawania ciał ketonowych. L-karnityna pełni ważną rolę w regulacji ilości acylo-CoA i regeneracji wolnego CoA w mitochondrium i cytozolu. Stałe odtwarzanie wolnego CoA dzięki karnitynie przywraca równowagę pomiędzy ilością powstałego acetylo-CoA, zarówno z oksydacji kwasów tłuszczowych, jak i z tlenowej glikolizy, oraz hamuje proces beztlenowej glikolizy. Nadmierne aktywny proces β-oksydacji powoduje nagromadzenie estrów karnityny (acylokarnityn) w surowicy, prowadząc ostatecznie do wyczerpania zasobów wolnej karnityny w tkankach. Nierównowaga ta prowadzi do zaburzeń wytwarzania energii w komórkach. Niedobór karnityny związany jest z rozwojem wielu powikłań cukrzycowych: hiperlipidemią, retinopatią i neuropatią. Co ważne, stężenie karnityny oraz acylokarnityn zależy od czasu trwania choroby. W cukrzycy stężenie karnityny wolnej i całkowitej ulega znacznemu obniżeniu, a wielkość tego spadku jest zależna od czasu trwania choroby. Suplementacja L-karnityną przynosi pozytywne efekty, takie jak: spadek ciśnienia krwi, obniżenie stanu zapalnego, poprawę funkcji serca oraz wykazuje działanie neuroprotekcyjne i neurotroficzne. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
Copyright of Journal of Laboratory Diagnostics / Diagnostyka Laboratoryjna is the property of Index Copernicus International and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)
قاعدة البيانات: Complementary Index
الوصف
تدمد:15092305
DOI:10.5604/01.3001.0053.8065