Resume Nous rapportons le cas d’un garcon de 9 ans porteur d’une scoliose thoracique evolutive avec une hemi-hypertrophie chez qui une malformation de Chiari type 1 et une syringomyelie cervico-dorsale ont ete decouvertes. Il apparait que ces differentes affections sont liees par des mecanismes physiopathologiques complexes et leur association merite d’etre recherchee. L’objet de cette observation est de rappeler l’importance de l’examen clinique, notamment neurologique, face a une scoliose juvenile et plus precisement l’importance des donnees anamnestiques et semiologiques evocatrices d’une cause secondaire. La scoliose peut en effet etre le signe d’un processus pathologique sous-jacent.