Resumen Objetivo El objetivo fundamental es realizar una evaluacion de los problemas encontrados en una poblacion de pacientes sometidos a implante coclear que presentaron malformaciones congenitas de las estructuras del oido interno. Material y metodo Se realizo una evaluacion en 32 pacientes que presentaban malformacion congenital de oido interno de una poblacion de 346 pacientes que habian recibido implante coclear, desde febrero de 1993 hasta marzo de 2004. En todos los casos se realize un protocolo de evaluacion radiologica y neurofisiologica previo a la cirugia. Resultados Las anomalias cocleares mas frecuentes fueron: hipoplasia coclear, alteraciones de la particion y cavidad comun (n=15). En 4 casos esta malformacion iba acompanada de una dilatacion importante del acueducto. Se encontraron 6 casos de alteraciones de vestibulo y canales semicirculares. Se pudo realizar en 23 casos la implantacion coclear, consiguiendo estimulacion de las estructuras neurales en 18. Conclusiones No se encontraron diferencias entre los pacientes con cocleas normales y aquellos que presentaban malformaciones menores como la particion incompleta y la coclea hipoplasica leve. Las malformaciones mayores como la cavidad comun, o hipoplasias severas, tienen una alta tasa de complicaciones quirurgicas y no se posible predecir los resultados.