دورية أكاديمية

[A case of diagnosing lipoprotein glomerulopathy in Russia].

التفاصيل البيبلوغرافية
العنوان: [A case of diagnosing lipoprotein glomerulopathy in Russia].
عنوان ترانسليتريتد: Sluchai diagnostiki lipoproteinovoi glomerulopatii v Rossii.
المؤلفون: Sipovskii VG; Research Institute of Nephrology, I.P. Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation, Saint Petersburg, Russia., Klemina IK; Research Institute of Nephrology, I.P. Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation, Saint Petersburg, Russia., Zverkov RV; Research Institute of Nephrology, I.P. Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation, Saint Petersburg, Russia., Dobronravov VA; Research Institute of Nephrology, I.P. Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation, Saint Petersburg, Russia., Smirnov AV; Research Institute of Nephrology, I.P. Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation, Saint Petersburg, Russia.
المصدر: Arkhiv patologii [Arkh Patol] 2016; Vol. 78 (6), pp. 52-57.
نوع المنشور: Case Reports; Journal Article
اللغة: Russian
بيانات الدورية: Publisher: Media Sfera Country of Publication: Russia (Federation) NLM ID: 0370604 Publication Model: Print Cited Medium: Print ISSN: 0004-1955 (Print) Linking ISSN: 00041955 NLM ISO Abbreviation: Arkh Patol Subsets: MEDLINE
أسماء مطبوعة: Publication: Moskva : Media Sfera
Original Publication: Moskva : Medicina
مواضيع طبية MeSH: Kidney Diseases/*diagnosis, Apolipoproteins E/metabolism ; Humans ; Kidney/metabolism ; Kidney/pathology ; Male ; Middle Aged ; Russia
مستخلص: Lipoprotein glomerulopathy (LPG) is a rare disease characterized by specific histological, immunomorphological, and ultrastructural changes. The main pathomorphological signs of LPG are lipoprotein thrombi in the lumen of the capillary loops, proteinuria, and dyslipoproteinemia as an increased concentration of apolipoprotein E (phenotypes E2/E3, E2/E4). A patient aged 47 years had nephrotic syndrome with a daily protein loss of 12.4 g/ day. Light optical microscopic examination of a renal biopsy specimen revealed Sudan III-positive, weakly PAS, and eosin-positive friable thrombi in the lumen of the capillary loops. No deposits of immunoglobulins were immunomorphologically detected in thrombotic masses. The ultrastructure of thrombotic masses was composed of granular masses with numerous vacuoles that formed concentric layers. Thus, LPG was diagnosed as a manifestation of type 3 hyperlipoproteinemia that had characteristic pathological, clinical, and laboratory signs of this disease.
فهرسة مساهمة: Local Abstract: [Publisher, Russian] Липопротеиновая гломерулопатия (ЛПГ) - редкое заболевание, характеризующееся особенными гистологическими, иммуноморфологическими и ультраструктурными изменениями. Основными патоморфологическими признаками ЛПГ являются липопротеиновые тромбы в просвете капиллярных петель, протеинурия и дислипопротеинемия в виде повышения концентрации аполипопротеина Е (фенотипа Е2/Е3, Е2/Е4). Пациент 47 лет имел нефротический синдром, суточная потеря белка 12,4 г/сут. Исследование нефробиоптата на светооптическом уровне выявило судан III-позитивные, слабо PAS, эозин-позитивные рыхлые тромбы в просвете капиллярных петель. Иммуноморфологически в тромботических массах отложений иммуноглобулинов не выявлено. Ультраструктура тромботических масс состояла из гранулярных масс с многочисленными вакуолями, формирующих концентрические слои. Таким образом, была диагностирована ЛПГ как проявление гиперлипопротеинемии 3-го типа, которая имела характерные патоморфологические и клинико-лабораторные признаки данного заболевания. [Publisher, Russian] Липопротеиновая гломерулопатия (ЛПГ) — редкое заболевание, характеризующееся особенными гистологическими, иммуноморфологическими и ультраструктурными изменениями. Основными патоморфологическими признаками ЛПГ являются липопротеиновые тромбы в просвете капиллярных петель, протеинурия и дислипопротеинемия в виде повышения концентрации аполипопротеина Е (фенотипа Е2/Е3, Е2/Е4). Пациент 47 лет имел нефротический синдром, суточная потеря белка 12,4 г/сут. Исследование нефробиоптата на светооптическом уровне выявило судан III-позитивные, слабо PAS, эозин-позитивные рыхлые тромбы в просвете капиллярных петель. Иммуноморфологически в тромботических массах отложений иммуноглобулинов не выявлено. Ультраструктура тромботических масс состояла из гранулярных масс с многочисленными вакуолями, формирующих концентрические слои. Таким образом, была диагностирована ЛПГ как проявление гиперлипопротеинемии 3-го типа, которая имела характерные патоморфологические и клинико-лабораторные признаки данного заболевания.
المشرفين على المادة: 0 (Apolipoproteins E)
SCR Disease Name: Lipoprotein Glomerulopathy
تواريخ الأحداث: Date Created: 20170201 Date Completed: 20170629 Latest Revision: 20220409
رمز التحديث: 20240628
DOI: 10.17116/patol201678652-57
PMID: 28139603
قاعدة البيانات: MEDLINE
الوصف
تدمد:0004-1955
DOI:10.17116/patol201678652-57