التفاصيل البيبلوغرافية
| العنوان: |
Thrombasthénie de Glanzmann et avulsions dentaires : à propos d'un cas. (French) |
| Alternate Title: |
Glanzmann's thrombasthenia and dental extractions: a case report. (English) |
| المؤلفون: |
Labrousse, Diane, Lescaille, Géraldine, Mauprivez, Cédric, Martin-Toutain, Isabelle, Goudot, Patrick, Descroix, Vianney, Razouk, Omar |
| المصدر: |
Médecine Buccale Chirurgie Buccale; 2016, Vol. 22 Issue 4, p313-316, 4p |
| Abstract (English): |
Introduction: Glanzmann's thrombasthenia is a rare and severe congenital bleeding disorder. It is caused by a platelet aggregation defect that can induce major bleeding. It is transmitted as an autosomal recessive trait. Patients require multidisciplinary care during oral surgery. Observation: A 20-year-old woman consulted for extraction of impacted 18, 28 and 48 teeth with recurrent episodes of pericoronitis. She had had Glanzmann's thrombasthenia since childhood. She reported two severe bleeding episodes since the diagnosis. The preoperative hemostasis tests reported Hb at 11 g/dl, platelets at 380 000 g/L, and normal ACT and QT/PR, but a prolonged PFA (> 100 seconds). After consultation with the hematologist, the following protocol was adopted: traditional hospitalization (48 h), general anesthesia with nasotracheal intubation, infusion of rFVIIa IV (NovoSeven®) 30 minutes before surgery, and 2 hours after 3 grams of tranexamic acid (Exacyl®) IV then per os and mouthwashes. The surgical hemostasis included sutures using oxycellulose (Surgicel) and fibrin glue (Tissucol®) in the sockets and on the sutures. The extractions were carried out without bleeding events pre- and postoperatively. Discussion: Glanzmann's thrombasthenia is a thrombocytopathy affecting platelet aggregation, of which there are 2 types. Definitive diagnosis is based on laboratory tests and a genetic study. In case of scheduled surgery, the referring doctor must establish a customized protocol based on the patient's risk of bleeding. The hemostatic treatments generally available are platelet transfusions or recombinant activated factor VII concentrates (NovoSeven®). If the patient has allo- or isoimmunization related to platelet transfusions, using rFVIIa is recommended. Conclusion: The role of the oral surgeon is crucial in the management of these patients. In addition to the hematological substitution process, the effectiveness of the surgical hemostasis is determined by good risk management of pre- and postoperative bleeding. [ABSTRACT FROM AUTHOR] |
| Abstract (French): |
Introduction : La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie congénitale rare et sévère de l'hémostase primaire. Elle se caractérise par un défaut d'agrégation plaquettaire pouvant entraîner des hémorragies majeures. Elle se transmet sous le mode autosomique récessif. Les patients atteints nécessitent une prise en charge multidisciplinaire lors d'un acte chirurgical. Observation : Il s'agissait d'une femme de 20 ans adressée pour avulsion de 18, 28 et 48 enclavée avec des épisodes de péricoronarites récidivants. Elle présentait une thrombasthénie de Glanzmann depuis l'enfance. Elle rapportait deux épisodes hémorragiques sévères depuis le diagnostic. Le bilan d'hémostase préopératoire a rapporté une Hb à 11 g/dL, des plaquettes à 380 000 g/L, un TCA et un TQ/TP normaux mais un PFA fortement allongé (> 100 secondes). Après avis de l'hématologue, le protocole suivant a été adopté : hospitalisation traditionnelle (48 h), choix d'une anesthésie générale avec intubation nasotrachéale, perfusion IV de rFVIIa (Novoseven®) 30 minutes avant l'acte chirurgical puis 2 heures après, 3 grammes d'acide tranexamique (Exacyl®) IV puis per os et en bain de bouche. L'hémostase chirurgicale a associé des sutures à l'utilisation d'oxycellulose (Surgicel®) et de colle de fibrine (Tissucol®) dans les alvéoles et sur les sutures. Les avulsions se sont déroulées sans accident hémorragique per- et postopératoire. Discussion : La thromboasthénie de Glanzmann fait partie des thrombopathies affectant l'agrégation plaquettaire et il en existe deux types. Le diagnostic de certitude repose sur des examens biologiques et une étude génétique. En cas de chirurgie programmée, le médecin référent doit établir un protocole personnalisé en fonction du risque hémorragique du patient. Les traitements hémostatiques par voie générale à disposition sont les transfusions de concentrés plaquettaires ou de facteur VII activé recombinant (Novoseven®). Si le patient présente une allo- ou une isoimmunisation liée aux transfusions plaquettaires, l'utilisation de rFVIIa est recommandée. Conclusion : Le rôle du chirurgien oral est crucial dans la prise en charge de ces patients. Outre la procédure de substitution hématologique, l'efficacité de l'hémostase chirurgicale est conditionnée par une bonne gestion des risques de saignement per- et postopératoire. [ABSTRACT FROM AUTHOR] |
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