التفاصيل البيبلوغرافية
| العنوان: |
Ph negativní myeloproliferativní neoplázie na českých hematologických centrech - analýza dat MIND. (Czech) |
| Alternate Title: |
Ph negative myeloproliferative neoplasms in Czech haematological centres - MIND analysis. (English) |
| المؤلفون: |
Podstavková, N., Weinbergerová, B., Palová, M., Hluší, A., Bělohlávková, P., Brejcha, M., Stejskal, L., Křístková, Z., Nečasová, T., Hurdálková, K., Panovská, A., Brychtová, Y., Červinek, L., Horáčková, M., Král, Z., Žák, P., Faber, E., Doubek, M., Mayer, J. |
| المصدر: |
Transfusiology & Haematology Today / Transfuze a Hematologie Dnes; 2021, Vol. 27 Issue 3, p242-253, 12p |
| Abstract (English): |
Background: Our MIND database was initiated on May 1, 2013, with the primary objective of collecting data from patients with Ph negative myeloproliferative neoplasms (Ph-MPN) in Czech haematological centres. The principal aim was to analyse and compare our patient data with published data. Patients and Methods: A total of 641 valid Ph-MPN patients registered in MIND were analysed from 2013 to 2020. Epidemiology, dia-gnostics, therapy and prognosis were evaluated. Results: With a 35-month median follow-up, the most common dia-gnosis was polycythaemia vera- PV (34%) followed by primary myelofibrosis, PMF (31%) and essential thrombocythemia, ET (22%). At the time of dia-gnosis, patients suffered mostly from fatigue (52%), night sweats (32%), weakness (30%) and itching (27%). Splenomegaly occurred in more than half of PMF patients (54%). The JAK2 V617F mutation was present in 90% of PV, 65% of PMF and 62% of ET, respectively. The CALR mutation was found in 22% of ET and 16% of PMF, respectively. Cytogenetic abnormalities were significantly more frequently documented in both PMF and PV compared to ET (17 and 15 vs. 3% of examined patients, respectively; P ≤ 0.005). Thrombosis (22%) and bleeding (10%) were the most common complications at dia-gnosis with no significant difference in frequency among PV, ET, and PMF, respectively (P > 0.017). In PV, hydroxyurea was the most frequently used drug as both 1st and 2nd line treatment (72 and 65%, respectively). Anagrelide was used in both lines in ET (52 and 82%, respectively) and hydroxyurea was used as 1st line treatment with ruxolitinib as 2nd line treatment in PMF (70 and 30%, respectively). Leukemic transformation was detected in 3% of Ph-MPN and only in MF (10%). 17% of our patients died, most from PMF (53%). Median overall survival was not attained in ET, contrasting with the lowest median in secondary MF (2.5 years). In PMF, median overall survival was decreased by dotage, higher IPSS, and JAK2 V617F mutation presence. Conclusion: We have recognized a recurring definitive frequency of symptoms that exacerbate patient quality of life. A higher incidence of additional cytogenetic abnormalities was recorded more frequently with both PMF and PV compared to ET. During dia-gnosis, thrombotic and bleeding events were present with no significant difference in frequency among PV, ET, and PMF. Overall survival median was the longest in PV, compared to MF with the most frequent leukemic transformations and the lowest survival. In PMF, higher age, higher IPSS and JAK2 V617F presence were shown as factors shortening survival. [ABSTRACT FROM AUTHOR] |
| Abstract (Czech): |
Úvod: Databáze MIND (MyeloprolIferative Neoplasia Database) vznikla v květnu 2013 pod záštitou České leukemické skupiny pro život a sbírá data od pacientů s Ph negativními myeloproliferativními neopláziemi (Ph-MPN) sledovaných v participujících českých hematologických centrech. Cílem této práce je analýza zadaných dat pacientů a jejich srovnání s publikovanými mezinárodními výsledky. Materiál a metodika: Retrospektivní neintervenční multicentrická analýza byla provedena u celkem 641 validních pacientů s Ph-MPN zadaných do databáze MIND v období 2013–2020. Hodnocena byla data týkající se epidemiologie, dia-gnostiky, léčby a prognózy. Výsledky: Medián sledování pacientů v souboru byl 35 měsíců. Nejvíce byla zastoupena pravá polycytémie, PV (34 %), primární myelofibróza, PMF (31 %) a esenciální trombocytémie, ET (22 %). Z doprovodných příznaků se při stanovení dia-gnózy nejčastěji vyskytovaly únava (52 %), noční pocení (32 %), snížená aktivita (30 %) a svědění kůže (27 %). Splenomegalie byla přítomna u více než poloviny pacientů s PMF (54 %). Mutace JAK2 V617F byla zachycena u 90 % PV, 65 % PMF a 62 % ET; mutace CALR u 22 % ET a 16 % PMF. Cytogenetické abnormality byly pozorovány signifikantně frekventněji u PMF a PV oproti ET (17 a 15 vs. 3 % vyšetřených pacientů; p ≤ 0,005). Nejčastější komplikace v době dia-gnózy představovaly trombotické (22 %) a krvácivé příhody (10 %) bez signifikantního rozdílu četnosti mezi typy Ph-MPN (p > 0,017). U PV byla v 1. i 2. linii léčby nejčastěji podávána hydroxyurea (72 a 65 %), u ET v obou liniích anagrelid (52 a 82 %), u PMF v 1. linii hydroxyurea (70 %) a ve 2. linii ruxolitinib (30 %). Leukemická transformace byla zachycena u 3 % Ph-MPN, a to pouze u MF (10 %). Zemřelo celkem 17 % případů, nejvíce PMF (53 %). Medián celkového přežití nebyl dosažen u ET, na rozdíl od nejkratšího mediánu u sekundární MF (2,5 roku). U PMF měly nejnižší celkové přežití skupiny pacientů s vyšším věkem, vyšším IPSS a s mutací JAK2 V617F. Závěr: Potvrdili jsme četný výskyt symptomů zhoršujících kvalitu života pacientů s Ph-MPN. Cytogenetické abnormality byly sledovány výrazně častěji u pacientů s PMF a PV oproti ET. Trombotické a krvácivé události v době dia-gnózy provázely stejně frekventně PV, ET i PMF. Nejdéle přežívali pacienti s PV, zato u pacientů s MF byly pozorovány nejčastější leukemické transformace a nejnižší křivka přežívání. Vyšší věk, vyšší IPSS a přítomnost mutace JAK2 V617F se projevily jako faktory asociované s horším přežíváním pacientů s PMF. [ABSTRACT FROM AUTHOR] |
|
Copyright of Transfusiology & Haematology Today / Transfuze a Hematologie Dnes is the property of Czech Medical Association of JE Purkyne and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.) |
| قاعدة البيانات: |
Complementary Index |
