التفاصيل البيبلوغرافية
العنوان: |
Linfoma anaplásico de células grandes tipo B cs enfermedad de Rosai-Dorfman. Reporte de un caso y revisión bibliográfica. |
المؤلفون: |
Jiménez, Abraham Emilio Reyes, Vallejo, Rogelio David Castro, Marcelino, Morales Rivera, Gómez, Ixchel Landgrave, Vázquez, Iván Reyes, D'Franchis, Luis Javier Castro, López, Fernando Rogelio Espinosa |
المصدر: |
Medicina Interna de Mexico; may/jun2008, Vol. 24 Issue 3, p230-236, 7p, 5 Color Photographs, 1 Black and White Photograph |
مصطلحات موضوعية: |
ASTHENIA, LYMPHOPROLIFERATIVE disorders, IMMUNOLOGICAL deficiency syndromes, OLIGURIA, GASTROINTESTINAL diseases, AUTOPSY |
Abstract (English): |
We report the case of a 68-year-old female with asthenia, fever and progressive malaise along with multiple mobile, painless, cervical bilateral linfadenopathy, which progressively increased in size. Diagnosed with Rosai-Dorfman disease five months prior. Diagnosis was based on fine needle aspiration of cervical node. Progression was torpid developing multiple organ failure, hepatic insufficiency, oliguria and upper gastrointestinal tract bleeding. Patient dies and necropsy was performed, with the report of a giant cell anaplastic B type lymphoma (GCABL), which is an extremely rare disorder. GCABL its a subtype of non-Hodgkin lymphoma in which chimerical ALK (anaplastic lymphoma kinase) protein is expressed. Represents 5 to 10% of all non-Hodgkin lymphomas, and only less then 5% of diffuse B cell lymphomas. It represents 80% of anti-CD30 positive lymphomas, its most common marker. Rosai-Dorfman disease is a rare proliferative hystiocitic disease characterized by definitive histological findings and whose most important clinical manifestation is massive limphadenopathy, with preference to cervical chains, finding extranodal involvement in 50% of cases. This case was a rare form of lymphoma, particularly regarding the age at which it appears, multi-organ failure, and the B cell type. [ABSTRACT FROM AUTHOR] |
Abstract (Spanish): |
Mujer de 68 años de edad con astenia, adinamia, fiebre, malestar general progresivo y múltiples linfadenopatias cervicales, bilaterales, móviles no dolorosas, que aumentaron progresivamente de tamaño. Cinco meses antes de ingresar a la unidad médica se realizó la biopsia pos aspiración con aguja fina del ganglio cervical, la cual reportó enfermedad de Rosai-Dorfman. La paciente continuó con mala evolución, tuvo insuficiencias orgánica múltiple, hepática y cardiaca congestiva, oliguria y sangrado del tubo digestivo alto. Posteriormente faclleció. Los hallazgos anatomopatológicos fueron linfoma anaplásico de células grandes tipo B. Dicho linfoma es muy raro, es un subtipo de linfoma no Hodgkin que expresa un proteíma quimérica ALK (cinasa de linfoma anaplásico). Constituye 5 a 10% de los linfomas no Hodgkin y hasta 5% de los anaplásicos difusos tipo B. El marcador anti-CD30 es positivo en 80% de los casos. El linfoma suele aparecer en los ganglios periféricos y, con menor frecuencia, en los mediastinales y abdominales. La enfermedad de Rosai-Dorfman es muy rara, se distingue por hallazgos histopatológicos específicos y su manifestación más frecuente es la linfadenopatía masiva, principalmente en la cadena cervical, con afección extraganglionar en 50% de los casos. La paciente de este estudio fue un caso aún más raro, por la edad de manifestación, insuficiencia multiorgánica y variante anaplásica. [ABSTRACT FROM AUTHOR] |
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