La recherche d’une cause est negative chez la moitie des sujets ayant une dilatation des bronches (DDB) diffuse. Les ANCA (anticorps anti-cytoplasme des polynucleaires neutrophiles) contre la proteine BPI (Bactericidal/Permeability Increasing Protein) sont associes a la presence de DDB et pourraient etre impliques dans la pathogenie bronchique. Nous avons effectue une recherche d’ANCA systematique chez les sujets avec une DDB diffuse idiopathique en excluant les patients presentant des signes de vascularite. Treize bronchectasies associees a la presence de BPI-ANCA (BAA) ont ete comparees a 26 DDB temoins a ANCA negatif. Les differences entre le groupe BAA versus temoins etaient : sex-ratio hommes/femmes : 7/6 contre 2/24 ( p = 0,001) ; des signes generaux dans le groupe BAA avec asthenie ( p = 0,001), amaigrissement ( p p = 0,009) dans le groupe BAA, notamment a Pseudomonas aeruginosa (PA)( p = 0,008) et E. coli ( p = 0,003) ; Trouble ventilatoire obstructif plus severe dans le groupe BAA avec VEMS a 62,8 % ± 23 ( p = 0,058), d’autant plus qu’il y avait colonisation a PA. Devant l’evolution defavorable sous antibiotiques, des immunosuppresseurs ont ete introduits chez 8/13 patients BAA en cas d’hemoptysies refractaires ou d’aggravation respiratoire avec alteration de l’etat general. Une amelioration a ete obtenue chez 6/8 patients, 2 sont decedes d’insuffisance respiratoire. Les particularites evolutives potentiellement defavorables des patients ayant des BAA et leur reponse specifique aux immunosuppresseurs pourraient etre une indication a la recherche systematique de BPI-ANCA chez les malades avec une DDB diffuse.
