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Introduction Le complement constitue un element majeur de l’immunite innee. La proteine du complement C4 appartient a la voie classique. Deficits en proteines de cette voie, hereditaires ou acquis sont associes a des maladies a depots de complexes immuns et predisposent aux infections a germes encapsules. Si les deficits partiels en C4 sont frequents dans la population generale et pas forcement associes au developpement de maladies auto-immunes, le deficit complet en C4 est exceptionnel et s’associe dans le 75–87 % des cas a un lupus discoide. Observation Un patient de 44 ans est adresse dans notre service en raison de l’apparition d’une lymphadenopathie generalisee, fatigue, perte de poids et sudations nocturnes. Le patient ne presente pas d’antecedents ou de comorbidites. L’anamnese familiale est negative pour toute pathologie inflammatoire ou tumorale. L’examen physique met en evidence des multiples adenopathies non douloureuses a niveau des aires ganglionnaires cervicales et inguinales ; le reste de l’examen est normal. Le bilan biologique est normal. Les serologies virales HIV, HAV, HBV, HCV, EBV, CMV, parvovirus B19 sont negatives. L’electrophorese des proteines sanguines est normale ainsi que le dosage ponderal des immunoglobulines et de sous-classes des IgG. La recherche d’anticorps anti-nucleaires (ACAN) et anti-cytoplasme des polynucleaires (ANCA) est negative. En revanche, l’activite du complement hemolytique total (CH50) est dramatiquement abaissee (1 % ; range 70–130 %), associee a une activite du C1 inhibiteur (78 % ; range (67–150 %) et des taux de C3 (1,20 g/L ; range 0,66–1,35 g/L) normaux, mais avec un deficit profond en C4 ( [1] avec un international prognostic index (IPI) score de 2. Apres 6 cycles de chimiotherapie par R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin hydrochloride, vincristine sulfate, prednisone), le patient est en remission complete. Quatre semaines apres la derniere cure de chimiotherapie la CH50 ainsi que le taux de C4 se sont quasi-normalisee (69 % et 0,06 g/L respectivement). Conclusion Nous decrivons ici, le cas d’un patient n’ayant aucun passe immunologique et qui developpe un lymphome non-hodgkinien associe a un deficit complet en C4, qui se normalise apres traitement du lymphome. L’association d’une hypocomplementemie C4 a un lymphome n’est decrite qu’au cours de l’association a un syndrome de Sjogren preexistant [2] . La proteine C4 du complement est impliquee dans la selection negative des cellules B auto-reactives. Son deficit s’associe donc a la survie prolongee des cellules B avec un risque accru de developper des mutations defavorables pouvant finalement aboutir au developpement tumoral [3] . Chez notre patient, le role promoteur du deficit en C4 dans l’apparition du lymphome est central, faisant de lui un « coupable direct ». L’exploration routiniere du complement chez les patients porteurs de lymphomes pourrait corroborer cette hypothese. |
