Resume Les cytopathies mitochondriales sont des maladies rares pour lesquelles les enfants atteints sont soumis a des anesthesies repetees, dans le cadre d’une prise en charge de leur pathologie ou de l’urgence. Les agents de l’anesthesie presentent de nombreuses interactions avec le metabolisme mitochondrial, notamment les anesthesiques locaux, les agents halogenes et le propofol. De ce fait, il parait essentiel de parfaitement connaitre les malades suspects des la consultation d’anesthesie afin d’optimiser les protocoles d’anesthesie et de prevenir les complications perioperatoire. Les decompensations metaboliques a type d’acidose lactique, cardiorespiratoires et neurologiques sont a surveiller.
