Resume Les fistules porto-caves congenitales sont rares, touchant 1/30 000 naissances. Elles peuvent etre isolees ou s’integrer dans un syndrome polymalformatif. Le pronostic depend des complications associees, qu’il faut rechercher de facon systematique. Nous rapportons le cas d’une fistule porto-cave congenitale compliquee d’encephalopathie hepatique chez un enfant de 10 ans. Cette complication a ete diagnostiquee lors du suivi de ce patient presentant un retard psychomoteur. L’occlusion chirurgicale de ce shunt extrahepatique a permis une amelioration notable des troubles neurologiques.
