La encefalitis por anticuerpos contra receptores N-metil-D-aspartato es un síndrome neurológico de presentación más común en mujeres jóvenes y frecuentemente se asocia a teratoma ovárico; se caracteriza por un cuadro agudo con síntomas generales inespecíficos que evoluciona a deterioro neurológico, psicosis y convulsiones; en su etapa más avanzada se asocia con movimientos anormales y trastornos disautonómicos. Se reportan dos casos en mujeres de 23 y 12 años, respectivamente. Dada su baja incidencia, se expone el ejercicio clínico que llevó a su diagnóstico y las opciones de tratamiento empleadas.