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Introduction Les angiœdemes acquis par deficit en C1 inhibiteur sont rares et les series rapportees dans la litterature ne depassent pas une vingtaine de cas. Leur symptomatologie et le risque de survenue de formes graves semblent identiques a ceux des formes hereditaires. L’epidemiologie des angiœdemes acquis en France est inconnue, la frequence des maladies associees n’est pas determinee et la prise en charge tant de la pathologie sous-jacente (immunosuppresseurs, rituximab) que des crises aigues avec notamment l’utilisation des therapeutiques specifiques (inactivant et concentres de C1 inhibiteur) semble tres disparate. Patients et methodes L’objectif de ce travail etait de rapporter les resultats d’un observatoire national des angiœdemes acquis en precisant les caracteristiques cliniques et biologiques, les pathologies associees et l’evolution sous traitement. Les criteres d’inclusion etaient une diminution du C1 inhibiteur antigene et fonctionnel avec ou sans anticorps anti-C1 inhibiteur. Les criteres d’exclusion etaient les angiœdemes hereditaires et medicamenteux. Resultats Sur les 64 cas rapportes, 59 % etaient des femmes. Les premiers symptomes apparaissaient a 64 ans en moyenne, et le diagnostic etait porte apres un delai moyen de 59 mois. L’œdeme de la face et les douleurs abdominales etaient les manifestations principales (71 et 66 % des patients). Seize pour cent des patients etaient hospitalises en reanimation, et l’un d’eux est decede des suites d’un arret cardiaque asphyxique. Un anticorps anti-C1 inhibiteur etait present dans 59 % des cas. La pathologie associee etait un lymphome de bas grade chez 24 patients, dont 16 lymphomes de la zone marginale), une gammapathie monoclonale de signification indeterminee chez 20 patients, un myelome dans un cas, et restait indeterminee dans 24 % des cas. Le rituximab permettait de diminuer la frequence des crises chez 77 % des cas traites ( n = 27), la chimiotherapie etait efficace dans 75 % des cas d’hemopathie maligne ( n = 9), alors que la reponse aux corticoides etait mediocre : 38 % chez les 13 patients traites. L’acide tranexamique etait efficace en traitement de fond chez 77 % des 35 patients traites, rarement complique de thromboses veineuses ( n = 3), et, utilise lors des crises a plus fortes doses il permettait de reduire la duree des crises dans 67 % des cas. Le methotrexate a permis de diminuer la frequence des crises chez 3 des 4 patients traites. L’inactivant prescrit chez 36 % % des patients etait constamment efficace. Les concentres de C1 inhibiteurs etaient surtout utilises en prevention d’un geste invasif, et efficaces dans 80 % des cas. Apres un suivi moyen de 4,9 ans, un deces a ete observe, attribuable a une crise laryngee. Discussion Cette serie confirme la prevalence des lymphomes de bas grade, et particulierement les lymphomes de la zone marginale, associes aux angiœdemes acquis. Les crises abdominales sont un mode de revelation frequent, conduisant a un retard diagnostique. Les formes graves, et potentiellement letales, ne sont pas rares alors que le recours aux concentres de C1 inhibiteur et a l’icatibant, pourtant constamment efficace, est limite. L’acide tranexamique est un traitement prophylactique utile. Le rituximab est a proposer en cas d’hemopathie de bas grade ou de gammapathie monoclonale de signification indeterminee. Conclusion Ces resultats sont, a notre connaissance, la plus large serie d’angiœdemes acquis non medicamenteux. Un protocole therapeutique prospectif est envisage. |
