Introduction L’hypocalcemie secondaire a une hypomagnesemie primaire(HSHP) est une pathologie rare autosomique recessive caracterisee par une hypomagnesemie profonde responsable d’une hypocalcemie par hypoparathyroidie fonctionnelle. L’etiopathogenie est liee a une alteration de l’absorption intestinale et de la reabsorption renale du magnesium par mutation du gene codant pour le canal TRPM6. Nous rapportons le cas d’un patient presentant une HSHP. Observation Notre patient est sans antecedents familiaux. Il a presente a j55 de vie des convulsions apyretiques, une hypocalcemie (1,21 mmol/L), une hypomagnesemie (0,52 mmol/L) et une PTH normale (16 pg/mL) mais inadaptee. Malgre une supplementation vitaminocalcique, l’evolution etait marquee par la recidive de l’hypocalcemie severe et la persistance d’une hypomagnesemie profonde evoquant une hypocalcemie magnesium-dependante. La supplementation par du magnesium a permis a elle seule de corriger l’hypocalcemie (2,38 vs 1,7 mmol/L). Un traitement de fond a vie par forte dose de sulfate de magnesium (1024 mg/jour) a ete instaure. Actuellement, le patient est âge de 17 ans. L’evolution est marquee par le maintien d’une normocalcemie avec magnesemie dans les limites inferieures de la normale, l’absence de recidive des convulsions et une bonne tolerance digestive en depit des fortes doses de magnesium. Conclusion Cette observation illustre un cas d’HSHP ayant bien repondu a une supplementation orale en magnesium sans recours a une substitution par voie intra veineuse, frequemment necessaire dans cette pathologie en raison des effets secondaires gastro-intestinaux.
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