Resume Introduction Le syndrome de Fahr associe des calcifications intracerebrales, non arterio-sclerotiques, bilaterales et symetriques a des perturbations metaboliques phosphocalciques. Il doit etre distingue de la maladie de Fahr. Les manifestations cliniques sont diverses et comportent en premier lieu des signes neuropsychiatriques mais qui ne correspondent souvent a aucun tableau specifique. L’examen diagnostique de choix est la tomodensitometrie cerebrale. Observations Nous rapportons les observations de deux enfants ayant un syndrome de Fahr, l’un revele par des troubles neuropsychiatriques et cognitifs et l’autre par une epilepsie associee a des symptomes neuropsychiatriques. Dans les deux cas, l’imagerie cerebrale et les examens biologiques ont permis de poser le diagnostic. L’evolution, dans les deux cas, a ete favorable sous vitamino-calcitherapie associee au traitement substitutif de l’hypothyroidie dans le premier cas et au traitement antiepileptique dans le deuxieme cas. Conclusion Le syndrome de Fahr est une entite rare. Les anomalies du metabolisme phosphocalcique et les calcifications cerebrales doivent etre recherchees en presence de troubles neuropsychiatriques afin d’adopter les mesures therapeutiques appropriees.
