Introduction Le syndrome de Fanconi (SF) est une maladie renale rare se caracterisant par un trouble generalise de la fonction tubulaire proximale renale. Elle associe une acidose tubulaire proximale par fuite d’ions bicarbonates, a une perte de glucose, de phosphates, de citrates et d’acides amines egalement par anomalie de reabsorption tubulaire. Ce syndrome peut etre genetique ou provoque par une intoxication (plomb), un cancer, une maladie metabolique hereditaire ou d’origine medicamenteuse. Nous rapportons un cas de SF secondaire a une chimiotherapie (CT) par ifosfamide. Observation Il s’agit du patient A.A. âge de 26 ans suivi pour un synaviolosarcome de la paroi abdominale traite initialement par 5 cures de CT par adriamycine, ifosfamide et cisplatine. Six mois apres la fin du traitement, il a presente une recidive locale tres evoluee. La decision etait de faire une CT palliative par holoxan a la dose de 5 g/m2. La premiere cure est passee sans incidents. Le patient a ete hospitalise au sixieme jour de la deuxieme cure pour une neutropenie febrile avec un collapsus cardiovasculaire. La biologie a montre une hypokaliemie, une hypocalcemie, une hypophosphatemie, une hypomagnesemie, une acidose metabolique et une insuffisance renale aigue. L’ionogramme urinaire a montre une fuite accrue de potassium. Les bandelettes urinaires n’ont pas ete faites. Devant cette fuite urinaire de plusieurs elements organiques avec insuffisance renale aigue, le diagnostic de SF secondaire a l’ifosfamide a ete retenu. Le sepsis a ete bien jugule par remplissage avec une antibiotherapie a large spectre et tous les troubles metaboliques ont ete corriges par supplementation. L’evolution de la maladie etait marquee par une progression radiologique et la survenue du deces du malade 18 mois apres la date du diagnostic. Conclusion Le SF est une maladie rare. Le traitement vise a eliminer la cause primitive ; une supplementation en phosphate et en potassium et des apports liquidiens appropries permettent de stopper l’anomalie de transport renal qui, sinon, peut conduire a une demineralisation des os, une faiblesse musculaire et une deshydratation.