Resumen La enfermedad antimembrana basal glomerular (EMBG) es un trastorno autoinmune caracterizado por la presencia de anticuerpos antimembrana basal glomerular (AMBG), hemorragia pulmonar, glomerulonefritis necrotizante y deposito lineal de inmunoglobulinas en inmunofluorescencia directa. La predisposicion genetica, entre otros factores, posee un papel importante en el desarrollo de la enfermedad. Estudios previos han demostrado que el antigeno leucocitario humano (HLA), HLA-DR15 y HLA- DR4, se asocian con mayor riesgo de presentarla, mientras que el HLA-DR1 y HLA-DR7 han demostrado ser factor de proteccion frente a su desarrollo. Describimos el primer caso de dos hermanos no gemelos con EMBG con tipaje HLA identico, con factor de riesgo HLA-DR4 y factor de proteccion HLA-DR7. Planteamos la importancia de analizar el tipaje de histocompatibilidad en hermanos de pacientes con EMBG, para determinar el grado de susceptibilidad genetica y plantear en ellos un seguimiento estrecho, con el objetivo de lograr un diagnostico y tratamiento precoces en caso de presentar la enfermedad.
