Zusammenfassung: Primär kutane Lymphome sind die zweithäufigste Gruppe der extranodalen Non-Hodgkin-Lymphome. In den letzten Jahren sind zahlreiche neue Varianten und Entitäten beschrieben worden, wobei diese z.T. noch keinen Eingang in die aktuelle WHO-Klassifikation gefunden haben. Dazu gehören Formen der Mycosis fungoides wie die granulomatöse Form, welche mit einer schlechteren Prognose einhergehen, aber auch die indolenten CD8-positiven Lymphoproliferationen im Kopfbereich und an akralen Lokalisationen. In der Gruppe der CD30-positiven lymphoproliferativen Erkrankungen werden bei der lymphomatoiden Papulose die neuen histologischen TypenD (epidermotrop, CD8+) und TypE (angioinvasiv) besprochen, welche aggressive Lymphome imitieren. Die kutanen peripheren T-Zell-Lymphome sind eine prognostisch heterogene Gruppe. Das kutane CD8+ aggressive epidermotrope zytotoxische Lymphom und das kutane gamma/delta-T-Zell-Lymphom sind ausgesprochen aggressive Erkrankungen, während das kutane CD4+ klein-/mittelgroßzellige T-Zell-Lymphom in seiner solitären und lokalisierten Form eine indolente Lymphomform darstellt, dessen Histogenese, Terminologie und Abgrenzung vom nodulären T-Zell-Pseudolymphom noch nicht geklärt sind. Bei den seltenen B-Zell-Lymphomen, welche sich primär oder sekundär in der Haut manifestieren, wird auf das Epstein-Barr-Virus(EBV)-assoziierte diffuse großzellige Lymphom des älteren Menschen und das EBV-assoziierte mukokutane Ulkus eingegangen. Diese Übersichtsarbeit beschreibt die klinischen, histologischen und immunphänotypischen Merkmale der neuen und seltenen Varianten und Entitäten kutaner Lymphome und zeigt den hohen Stellenwert der klinisch-pathologischen Korrelation in der Diagnostik auf.
