�Œdème papillaire revelant une malformation d’Arnold Chiari type 1: à propos d’un cas

التفاصيل البيبلوغرافية
العنوان: �Œdème papillaire revelant une malformation d’Arnold Chiari type 1: à propos d’un cas
المؤلفون: Ramdani Toufik, Maadane Asmae, Mouhoub Imane, Sekhsoukh Rachid
المصدر: Pan African Medical Journal; Vol 24, No 1 (2016)
The Pan African Medical Journal
The Pan African Medical Journal, Vol 24, Iss 293 (2016)
بيانات النشر: Pan African Medical Journal, 2016.
سنة النشر: 2016
مصطلحات موضوعية: medicine.medical_specialty, genetic structures, Visual Acuity, Case Report, œdème papillaire, Neurosurgical Procedures, 03 medical and health sciences, Megalocornea, 0302 clinical medicine, Arnold Chiari, medicine, Humans, microcorie, 030212 general & internal medicine, Child, Papilledema, microcoria, Chiari malformation, Diplopia, lcsh:R5-920, business.industry, lcsh:Public aspects of medicine, lcsh:RA1-1270, General Medicine, Microcoria, medicine.disease, Magnetic Resonance Imaging, Syringomyelia, eye diseases, Arnold-Chiari Malformation, Hydrocephalus, Surgery, Treatment Outcome, édème papillaire, Female, medicine.symptom, lcsh:Medicine (General), business, papillary oedema, 030217 neurology & neurosurgery, Torticollis
الوصف: La malformation d'Arnold Chiari de type 1 est définie par une hernie des tonsilles cérébelleuses dans le foramen magnum de plus de 5 mm. Les symptômes sont dominés par les céphalées surtout occipitales, les torticolis, et parfois des troubles de déglutition. Sur le plan ophtalmologique les anomalies de convergences, les paralysies oculomotrices et la diplopie sont les principaux signes cliniques retrouvés. Nous rapportons le cas d'un enfant de 9 ans, qui consulte pour une baisse d'acuité visuelle évoluant depuis 6 mois. L'examen ophtalmologique objective une acuité visuelle chiffrée à 4/10ème aux deux yeux. Une motilité oculaire conservée ainsi qu'un nystagmus rotatoire. L'examen du segment antérieur montre une mégalocornée, sans goniodysgénésie, un iridodonesis associé à une atrophie du muscle dilatateur, et une microcorie avec un reflex photo-moteur paresseux. Le tonus oculaire est correct à 14 mmHg. Le fond d'œil, malgré la difficulté de le réaliser, objective la présence d'un œdème papillaire bilatéral stade II. L'examen général retrouve un torticolis, une scoliose et un syndrome tétra-pyramidal. L'imagerie par résonance magnétique a mis en évidence une malformation de CHIARI type I, associée à une hydrocéphalie et une syringomyélie. Une intervention neurochirurgicale reposant sur une dérivation interne du LCR avec décompression ostéodurale cervico occipitale est proposée. L'évolution est favorable avec une régression des signes cliniques. Sur le plan ophtalmologique, on note une régression de l'œdème papillaire, mais l'acuité visuelle est restée stationnaire. La survenue d'un œdème papillaire est rare dans la malformation de Chiari type 1, il n'a été décrit que chez 2% des patients symptomatiques. Sa physiopathologie est encore mal élucidée. L'originalité de notre observation consiste en l'association de malformations cérébelleuses avec des malformations oculaires à type de mégalocornée et de microcorie rendant l'examen ophtalmologique encore plus difficile à réaliser.The Pan African Medical Journal. 2016;24
تدمد: 1937-8688
URL الوصول: https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_dedup___::8197c2d532e2cf9037d50b2ce1b87818
https://doi.org/10.11604/pamj.2016.24.293.7415
حقوق: OPEN
رقم الأكسشن: edsair.doi.dedup.....8197c2d532e2cf9037d50b2ce1b87818
قاعدة البيانات: OpenAIRE