Einleitung: Das Primär extramedulläre Plasmozytom (EMP) ist ein seltener, ausserhalb des Knochenmarks auftretender solitärer Tumor bei Patienten ohne klinische Hinweise auf das gleichzeitige Vorhandensein eines Multiplen Myeloms. EMP betreffen nur 4% aller Fälle von malignen Plasmazellveränderungen. EMP treten am häufigsten in den oberen Luftwegen und im Hals-Nasen-Ohren-Bereich auf. 10% aller EMP treten im Gastrointestinaltrakt auf. Im Duodenum sind bisher lediglich 8 Fälle beschrieben. Methode: Wir berichten über den Fall eines extramedullären Plasmozytoms des Duodenums bei einem 53-jährigen Mann. Die Operation erfolgte unter der Verdachtsdiagnose eines Desmoidtumors. Mit Operation und Chemotherapie konnte eine komplette Remission für zwei Jahre erreicht werden, gefolgt von einem explosionsartigen disseminierten Tumorwachstum in Hoden, Mandibula und mehreren Rippen. Schlussfolgerung: Das EMP ist eine seltene Differentialdiagnose eines intraabdominellen Tumors. Die Diagnose ist schwierig und wird häufig erst postoperativ aufgrund immunhistochemischen Untersuchungen gestellt. Die kombinierte chirurgische und chemotherapeutische Behandlung scheint die besten Behandlungsresultate zu liefern.
