Gestación gemelar en paciente con epidermolisis bullosa distrófica recesiva severa. Revisión de la bibliografía en base a un caso clínico
| العنوان: | Gestación gemelar en paciente con epidermolisis bullosa distrófica recesiva severa. Revisión de la bibliografía en base a un caso clínico |
|---|---|
| المؤلفون: | Jordi Boned-López, Isabel María Aguilar-Gálvez, José Antonio García-Mejido, Bárbara Ramírez-Muñoz, Laura Castro-Portillo, Alberto Armijo-Sánchez |
| المساهمون: | Universidad de Sevilla. Departamento de Cirugía |
| المصدر: | Revista chilena de obstetricia y ginecología v.85 n.2 2020 SciELO Chile CONICYT Chile instacron:CONICYT |
| بيانات النشر: | Sociedad Chilena de Obstetricia y Ginecología, 2020. |
| سنة النشر: | 2020 |
| مصطلحات موضوعية: | Pregnancy complications, Dermopathy and pregnancy, Pregnancy, Embarazo, Mujer, Dermopatía y gestación, Trastornos cutáneos, Obstetrics and Gynecology, Skin disorders, Female, Epidermolisis Bullosa, Complicaciones del embarazo, Epidermolysis Bullosa |
| الوصف: | Dystrophic epidermolysis bullosa is a group of hereditary disorders that has very low prevalence. It is characterized by an extreme cutaneous fragility as a consequence of a cohesion alteration of the epidermis and dermis junction. However, the clinical manifestations also affect other systems and organs, being able to cause malnutrition and anemia. We present the case of a 34-year-old woman affected by severe recessive dystrophic epidermolysis bullosa, with a bichorial and biamniotic twin pregnancy, whom we have followed throughout the pregnancy. The low prevalence of this disease makes the management of the pregnancy a challenge for the obstetrician. Although the published cases suggest that gestation does not modify the natural course of the disease, it is recommended that these pregnancies are monitored by a multidisciplinary team. Some published cases describe vaginal delivery. Nevertheless, it is not clear that this should be the first choice. La epidermolisis bullosa distrófica es un grupo de trastornos hereditarios de muy baja prevalencia que se caracterizan por una extrema fragilidad cutánea como consecuencia de una alteración de la cohesión de la unión epidermodérmica. Sin embargo, las manifestaciones clínicas van más allá de las lesiones cutáneas, habiéndose descrito afectación de la mayoría de aparatos y sistemas y siendo frecuente también cierto grado de desnutrición y anemia de origen multifactorial. Presentamos el caso de una paciente de 34 años, secundigesta, con epidermólisis bullosa distrófica recesiva severa, gestante gemelar bicorial y biamniótica, que seguimos durante todo el embarazo y su finalización. La baja prevalencia de la enfermedad hace que el manejo de la gestación suponga un reto para el ginecobstetra. A pesar de que los casos publicados hacen creer que la gestación no modifica el curso natural de la enfermedad, lo cierto es que se recomienda que el embarazo sea seguido por un equipo multidisciplinar. Existen publicados casos en los que se finaliza la gestación por vía vaginal, sin embargo, no existe evidencia suficiente para considerar ésta como la vía de elección. |
| وصف الملف: | text/html; application/pdf |
| اللغة: | Spanish; Castilian |
| URL الوصول: | https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_dedup___::8d1d652edf6da39dbe0be3eb277059ab http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75262020000200168 |
| حقوق: | OPEN |
| رقم الأكسشن: | edsair.doi.dedup.....8d1d652edf6da39dbe0be3eb277059ab |
| قاعدة البيانات: | OpenAIRE |
| الوصف غير متاح. |