We report on the occurrence of a myoepithelial carcinoma (MC) of the parotid gland in a 58-year-old female patient, 6 years after total parotidectomy of a locoregional myoepithelioma. Due to the rapid growth in the former resection area, panendoscopy and tumor extirpation of the right parotid region were performed. From a histomorphological and cytomorphological point of view, a hyalinized clear cell carcinoma of the salivary gland was originally diagnosed. After further immunohistochemical investigations and preparation of deeper section levels the morphological picture and immunohistochemical expression pattern corresponded to a myoepithelial carcinoma of the salivary gland, with focal lateral excision margins. Based on the radiological impression of suspicious lymph nodes during the staging examinations and the perineural invasion in the histological findings, modified radical neck dissection of the ipsilateral levels I-V was performed. All lymph nodes were histologically negative. An adjuvant radiotherapy was then initiated. The patient is tumor-free 7 months after surgery and after completing the adjuvant radiation treatment. Clinical assessment of the facial nerve showed House-Brackmann grade 5 facial palsy. The aim of this case report is to describe the difficulties in the diagnostics and treatment of this rare entity.Wir berichten über das Auftreten eines myoepithelialen Karzinoms (MC) der Ohrspeicheldrüse bei einer 58-jährigen Patientin 6 Jahre nach totaler Parotidektomie eines lokoregionären Myoepithelioms mit benigner Entität. Aufgrund des schnellen Wachstums im ehemaligen Resektionsgebiet erfolgten eine zeitnahe Panendoskopie und Tumorexstirpation im Sinne einer Parotislogenrevision rechts. Aus histo- und zytomorphologischer Sicht wurde ursprünglich ein hyalinisiertes klarzelliges Karzinom der Speicheldrüse diagnostiziert. Erst nach weiterführender Immunhistochemie und Anfertigen von tieferen Schnittebenen sprachen das morphologische Bild und immunhistochemische Expressionsmuster für das Vorliegen eines myoepithelialen Karzinoms der Speicheldrüse, klein fokal seitlich randbildend. Bei radiologischem Verdacht auf suspekte Lymphnoten im Rahmen der Staginguntersuchungen sowie der perineuralen Invasion wurde eine modifiziert radikale Neck-Dissektion der Level I–V ipsilateral durchgeführt. Histologisch zeigten sich alle Lymphknoten negativ. Im Anschluss wurde eine adjuvante Radiatio eingeleitet. Unsere Patientin ist 7 Monate postoperativ und nach abgeschlossener adjuvanter Radiatio tumorfrei. Die klinische Beurteilung des N. facialis ergibt eine Fazialisparese House Brackmann Grad 5. Das Ziel dieses Artikels ist es, Schwierigkeiten in der Diagnostik und Therapie dieser seltenen Entität in einem Fallbericht zu beschreiben.
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