دورية أكاديمية
Pregled in ocena kazalcev bolezni otrok in mladostnikov s cistično fibrozo v Sloveniji
| العنوان: | Pregled in ocena kazalcev bolezni otrok in mladostnikov s cistično fibrozo v Sloveniji |
|---|---|
| المؤلفون: | Ana Drnovšek, Marina Praprotnik, Uroš Krivec, Malena Aldeco, Dušanka Lepej, Saša Šetina Šmid, Aleksandra Zver, Majda Oštir, Katja Seme, Jernej Brecelj, Anija Orel, Darja Šmigoc Schweiger, Jasna Rodman Berlot |
| المصدر: | Zdravniški Vestnik, Vol 92, Iss 7-8, Pp 285-292 (2023) |
| بيانات النشر: | Slovenian Medical Association, 2023. |
| سنة النشر: | 2023 |
| المجموعة: | LCC:Medicine |
| مصطلحات موضوعية: | otroci, pljučna funkcija, prehranjenost, mikrobiologija, zdravljenje, Medicine |
| الوصف: | Izhodišča: Cistična fibroza (CF) je najpogostejša kronična avtosomno recesivno dedna bolezen belcev. Kaže se s prizadetostjo številnih organov, zato se bolniki spremljajo v centrih CF s specializiranim multidisciplinarnim timom strokovnjakov. Eden takih je center CF Pediatrične klinike Ljubljana, kjer se vodijo vsi otroci in mladostniki s CF v Sloveniji. Od ustanovitve centra dalje vodimo zbirko podatkov o bolnikih, ki nam je v pomoč pri analizi razmer in pri primerjavi kakovosti obravnave naših bolnikov z drugimi evropskimi centri CF. Metode: Izvedli smo retrospektivno raziskavo z namenom pregledati in oceniti kazalce bolezni otrok in mladostnikov s CF, vodenih na Pediatrični kliniki Ljubljana v letu 2020. Pri 78 vključenih bolnikih smo analizirali podatke o demografskih značilnostih, genetskih mutacijah, pljučni funkciji, prehranjenosti, kroničnih okužbah in zdravljenju s CFTR modulatornimi zdravili (angl. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR – regulator transmembranske prevodnosti pri cistični fibrozi). Za primerjavo z drugimi evropskimi centri smo uporabili podatke iz letnega poročila Evropskega registra CF za leto 2020. Rezultati: Leta 2020 smo v našem centru obravnavali 78 bolnikov, izmed katerih je bilo 56 % (44/78) bolnikov moškega spola. Povprečna starost bolnikov je znašala 13,2 leta (SD 6,4 let), z razponom od 1,2 leta do 25,5 leta. Mutacija F508del je bila najpogosteje zastopana, saj je bilo kar 88,5 % nosilcev vsaj ene, pri 64,1 % obolelih pa je bila mutacija prisotna na obeh alelih. Povprečni forsirani izdihani volumen v 1 sekundi (FEV1) naših bolnikov je bil nad evropskim povprečjem, prevalenca kronične okužbe s povzročiteljem Pseudomonas aeruginosa pa nižja od evropskega povprečja. V letu 2020 smo 21 bolnikom uvedli CFTR modulatorno zdravilo, od tega 5 bolnikom lumakaftor/ivakaftor in 16 bolnikom eleksakaftor/tezakaftor/ivakaftor. Zaključek: Kazalci kakovosti obravnave otrok in mladostnikov s CF v Sloveniji dosegajo in pogosto presegajo evropsko povprečje. Med prvimi državami v Evropi smo pričeli uvajati CFTR modulatorna zdravila, ki obetajo pomembno izboljšanje kliničnega stanja in kakovosti življenja bolnikov s CF. |
| نوع الوثيقة: | article |
| وصف الملف: | electronic resource |
| اللغة: | English Slovenian |
| تدمد: | 1318-0347 1581-0224 |
| Relation: | https://vestnik.szd.si/index.php/ZdravVest/article/view/3399; https://doaj.org/toc/1318-0347; https://doaj.org/toc/1581-0224 |
| DOI: | 10.6016/ZdravVestn.3399 |
| URL الوصول: | https://doaj.org/article/d1b99bcaf94e454f96267c738e3e8131 |
| رقم الأكسشن: | edsdoj.1b99bcaf94e454f96267c738e3e8131 |
| قاعدة البيانات: | Directory of Open Access Journals |
Full Text Finder | تدمد: | 13180347 15810224 |
|---|---|
| DOI: | 10.6016/ZdravVestn.3399 |