JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de Steinert é a forma de distrofia muscular mais comum no adulto. Devido ao seu caráter multissistêmico o manuseio perioperatório é um desafio ao anestesiologista. O objetivo deste relato foi apresentar um caso de hemorroidectomia em paciente portador de distrofia muscular e discutir as várias implicações anestésicas envolvidas. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 58 anos, portador de doença de Steinert, submetido a hemorroidectomia. A conduta anestésica foi raquianestesia com bupivacaína hiperbárica (punção L3-L4,com bupivacaína a 0,5% [5 mg] em sela) associada à sedação com propofol (alvo de 1 µg.mL-1 em bomba de infusão alvo controlada). A analgesia pós-operatória foi realizada com dipirona (1,5 g) e infiltração local de ropivacaína a 0,5% (150 mg). O paciente desenvolveu, no intra-operatório, crise miotônica (10 minutos após ser colocado em posição de litotomia) que foi controlada com sedação (aumento da concentração-alvo para 1,5 µg.mL-1 e bolus de 40 mg). Permaneceu estável e teve alta hospitalar no dia seguinte. CONCLUSÕES: O conhecimento da doença e o planejamento anestésico são de fundamental importância no manuseio de pacientes portadores de doença de Steinert.
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